Клиники Израиля

Вы находитесь: Лечение в Израиле. Частные клиники » Мы лечим » Лечение в Израиле » Онкология

Миелофиброз

просмотров: 1438
Эта болезнь появлялась в литературе под множеством названий: миелофиброз, остеомиелофиброз, миелоидная спленомегалия, идиопатическая миелоидная метаплазия и пр. Возникает denovo, характеризуется клональной пролиферацией BCR-ABL1 – негативныхстволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепато-спленомегалией как следствие экстрамедуллярного гемопоэза, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью без лечения.

Клиническая классификация

В клиническом течении ПМФ выделяют две фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания:
  • хроническую фазу (ХФ) и
  • терминальную фазу бластнойтрансформации или бластную фазу (БФ).

Симптомы миелофиброза

  • Наиболее частыми первоначальными симптомами являются: усталость, бледность, снижение аппетита, потеря веса и ощущение тяжести в левом подреберье.
  • В некоторых случаях заболевание начинается с повышенной кровоточивости: кожная пурпура, кровотечения из носа, кровоточивость десен, меноррагии.
  • Приблизительно у 5 % больных начальные жалобы отсутствуют, а увеличение селезенки обнаруживается совершенно случайно. Промежуток времени между появлением первых симптомов и постановкой диагноза первичный миелофиброз варьирует от 2 до 48 мес. Большинство случаев заболевания диагностируется в течение 18 мес с момента появления первых симптомов.
  • Доминирующим признаком является спленомегалия - увеличение селезенки. Уже на ранних этапах развития болезни увеличение селезенки отмечается у 95 % больных. Оно происходит медленно и постепенно. В основном продолжительность болезни можно оценивать по спленомегалии. Как было установлено, селезенка увеличивается примерно на 1 см в год. Более быстрое ее увеличение происходит в результате развития инфаркта или гематом. В период разгара болезни селезенка становится огромной, она может доходить до лобковой кости и переходить за срединную линию живота. На ощупь она твердая, гладкая, безболезненная.
  • Печень увеличивается почти во всех случаях ПМФ в начале или в течение болезни. При пальпации она плотная, иногда болезненная. Небольшое увеличение лимфатических узлов возникает примерно у 30 % больных.
 

Клинические формы миелофиброза

Миелофиброз имеет различные варианты течения, которые выделяются в виде клинических форм. В зависимости от преобладающих клинико - лабораторных симптомов выделяют 6 форм ПМФ:
  • классическую,
  • тромбоцитемическую,
  • эритремическую,
  • анемическую без ретикулоцитоза,
  • анемическую с ретикулоцитозом,
  • тромбоцитопеническую.

Диагностика

Диагноз ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие.

Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Программа диагностики миелофиброза в Израиле

Основные (обязательные) диагностические обследования при миелофиброзе, проводимые амбулаторно в Израиле:
  • общий анализ крови развернутый с визуальным исследованием мазка
  • гистологическое исследование биоптата (лимфоузел, гребень подвздошной кости);
  • биохимический анализ крови
  • миелограмма УЗИ брюшной полости консультация гематоонколога

Дополнительные диагностические обследования

  • ПЭТ КТ всего тела по специальному протоколу,
  • рентгенография трубчатых костей;
  • рентгенография органов грудной клетки,
  • определение уровня гаптоглобина,
  • проба Кумбса при наличии признаков гемолиза,
  • определение антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам, миелокариоцитам, исключение иммунной природы цитопений;
  • цитогенетическое исследование клеток костного мозга;
  • молекулярно-генетическое исследование периферической крови методом FISH;
  • коагулограмма
  • HLA-типирование у молодых пациентов по системам IPSS, DIPSS+ для решения вопроса о возможности проведения алло-ТКМ;
  • анализы крови на маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ, вирусов герпес – группы;
  • исследование вязкости крови;
  • цитогенетическое исследование клеток костного мозга;
  • молекулярно-генетическое исследование периферической крови методом FISH: анализ на наличие мутации JAK2;

Цели лечения миелофиброза

  • контроль болезни: предупреждение прогрессии, увеличение общей и безрецидивной выживаемости.
  • облегчение симптоматики: улучшение качества жизни (лечение анемии и другойцитопении, уменьшение спленомегалии, контроль симптомов интоксикации).
  • предупреждение осложнений.

Лечение в Израиле

В настоящее время общепринятым методом лечения назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови. Трансплантация костного мозга является методом лечения, требующим высокопрофессионального подхода к определению показаний, оценке всех возможных рисков и прогнозу ближайших и отдаленных результатов вмешательства. Поэтому решение о проведении ТКМ принимает, как правило, консилиум из нескольких специалистов, в который входит лечащий врач пациента, владеющий полной информацией об особенностях течения заболевания в данном конкретном клиническом случае.

Тактика лечения:

Терапия хронической формы ПМФ, как правило, проводится с помощью лекарственных препаратов. В бластной фазе лечение может проводиться по программам лечения острых лейкозов с учетом возраста и состояния больных. Терапия ПМФ разнообразна и зависит от формы, стадии заболевания и включает в себя применение цитостатических противоопухолевых препаратов, глюкокортикостероидов, интерферонов, андрогенов, лучевой терапии на область селезенки, гемоэксфузий, дезагрегантов и как этап терапии применяется оперативное удаление селезенки.

После подтверждения диагноза и определения прогностической группы миелофиброза должна быть определена тактика специальной терапии. В Израиле есть несколько новых. высокоэффективных препаратов для лечения миелофиброза, например, Джакави (риксолитиниб).

Трансплантация костного мозга (ТКМ) аллогенная или аутологичная может быть рекомендована молодым пациентам и детям при миелофиброзе.

ТКМ - Пересадка стволовых клеток

Данную процедуру выполняют, когда собственные клетки костного мозга становятся атипичными и не способны вырабатывать кровь с нужными параметрами. Послу высокодозной химиотерапии пациенту пересаживают стволовые клетки донора (аутологичная трансплантация) или свои клетки (аллогенная тренсплантация). Это выполняют внутривенным способом – через капельницу или центральный катетер. Донорские клетки должны соответствовать клеткам пациента. Более всего подходят брат или сестра. В случае отсутствия таких близких родственников подбирают неродственного донора.

Может пройти несколько дней или несколько недель, прежде чем пересаженные стволовые клетки начнут создавать новые клетки крови. В течение этого времени пациенту необходима будет кровь и переливания тромбоцитов при высоком риске развития инфекций. Врач назначает антибиотики и противовоспалительные лекарственные средства, чтобы постараться предотвратить развитие осложнений.

Биологическая терапия

Биологические препараты влияют на подачу сигналов между раковыми клетками, что приводит к замедлению развития или остановке роста опухоли. В лечении миелофиброза исследователи ищут новые биологические препараты, которые останавливали бы передачу сигналов в гене JAK2 для запуска производства стволовыми клетками клеток крови. В двух исследованиях США 2012 года было доказана эффективность препарата ruxolitinib (Джакави) в лечении миелофиброза. Он сократил размер селезенки, снизил симптомы и увеличил продолжительность жизни. Этот препарат уже доступен в Израиле. Открытие новых мутаций при миелофиброзе способствует разработке новых лекарственных препаратов, дающих надежду на уменьшение клинических проявлений болезни и улучшения качества жизни пациентов.


Получить прайс на лечение







Оцените статью: Рейтинг статьи: 2 3.5 4

Другие заболевания и методы лечения:



Полезные ссылки: миелома, рак крови, ЛЕЙКОЗ, ТКМ.
Автор:
Вы находитесь: Лечение в Израиле. Частные клиники » Мы лечим » Лечение в Израиле » Онкология » Миелофиброз

Задайте ваш вопрос о лечении врачу в Израиле!

Всего комментариев: 0
avatar


Навигация по сайту
Отправить сообщение




Контактная информация

Ассута

Сеть частных клиник Израиля
Тель-Авив, Рамат а-Хайяль, ул. ха-Барзель 26.
6971037
Израиль
Phone: +972-547751852

  • Войти на сайт
  • Регистрация
  • . G+